Синдром Микулича — заболевание, сопровождающееся увеличением всех слюнных и слезных желез.
Синдром Микулича
Эпидемиология
Это редкое заболевание, наблюдается только у взрослых, преимущественно женщин. Обычно диагностируется у пациентов с заболеваниями крови и органов эндокринной системы.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна, предполагается вирусная инфекция, а также связь с заболеваниями крови (лимфогранулематоз).
Клинические признаки и симптомы
Клиническая картина характеризуется медленным и безболезненным увеличением всех слюнных и слезных желез. Функция слюнных и слезных желез, в отличие от больных с синдромом Гужеро—Шегрена, не изменяется. Признаков поражения внутренних органов не обнаруживают.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
При синдроме Микулича обнаруживают лимфопролиферативные изменения в системе крови. Лабораторные показатели мочи остаются в пределах нормы. На сиалограммах определяются признаки интерстициального сиаладенита с сужением протоков железы. В биоптатах слюнных и слезных желез при болезни Микулича обнаруживают выраженный лимфоидный инфильтрат, который сдавливает протоки, не разрушая базальные мембраны и не замещая ацинарную ткань.
Дифференциальный диагноз
Синдром Микулича необходимо дифференцировать с саркоидозом, синдромом Гужеро—Шегрена, различными формами хронического сиаладенита и лимфомой околоушной железы.
Клинические рекомендации
Лечение болезни Микулича в основном симптоматическое. Используют рентгенотерапию, прокаиновые блокады, инъекции галантамина и др.
Оценка эффективности лечения
Лечение считается эффективным в случае значительного уменьшения слюнных желез в течение длительного периода, отсутствия ксеростомии и обострения сиаладенита.
Осложнения и побочные эффекты лечения
Как правило, не наблюдаются. При использовании рентгенотерапии слюнных желез может возникнуть длительно сохраняющаяся сухость полости рта и рецидивирование процесса.
Прогноз
Неблагоприятный. Довольно часто наблюдается рецидив. В динамике наблюдения обнаруживаются различные заболевания крови или другие тяжелые патологические процессы.