Один из наиболее частых врожденных пороков развития человека. До 30% его носителей отягощены другими пороками развития, которые сочетаются с тяжелыми синдромами, имеющими в своем клиническом проявлении и челюстно-лицевые аномалии. Наиболее тяжелые формы чаще встречаются у мужчин. Около 60% детей имеют сочетанный порок — расщелину губы и неба.
-
- Врождённая расщелина губы
-
- Врождённая расщелина нёба
Этиология и патогенез. Причиной возникновения врожденных мультифакторных пороков может быть тератогенное воздействие в эмбриональном периоде генетических и внешних, факторов. К ним следует отнести болезни матери (инфекция, краснуха, витаминная недостаточность, дефицит микроэлементов, в том числе меди, гинекологическая патология, диабет, гипоксия); воздействие тератогенных ядов (лекарства, гормоны, токсоплазмоз); радиоактивное излучение; физические нагрузки матери в ранний период беременности; родственные браки, отягощенная наследственность (от 10 до 30%).
Критическим периодом для развития расщелины верхней губы является 5—6-я неделя беременности, альвеолярного отростка — 6 -7-я неделя, неба—10—12-я неделя. Возникновение расщелин объясняется отсутствием контакта между небными отростками из-за их недоразвития, задержки роста и перевода в вертикальное положение.
Классификации врожденных расщелин основаны на сочетании их клинических, топографических и генетических признаков. В нашей стране нашла наибольшее распространение классификация Л. Е. Фроловой (1967):
Изолированная расщелина верхней губы
(Ia, b; IIa, b; IIIa, b— степень)
| Односторонняя (левосторонняя, правосторонняя); | двусторонняя (симметричная, асимметричная); |
Изолированная расщелина неба
(Ia, b; IIа, b; IIIa, b—степень)
Сквозная расщелина (верхней губы и неба)
(I; II; III — степень)
| Односторонняя (левосторонняя, правосторонняя); | двусторонняя (симметричная, асимметричная); |
Атипичная расщелина лица
А. Э. Гуцан (1980) предложил разделить расщелины губы и неба на две генетические группы: 1) расщелины губы, изолированные и в комбинации с расщелинами неба; 2) изолированные расщелины неба. Ряд авторов считают их отдельными заболеваниями из-за различных сроков их образования. Расщелины губы подразделяют в зависимости от глубины дефекта на четыре вида: краевую, неполную, полную непроникающую и полную проникающую; расщелины неба—на пять: язычка, мягкого неба, неполную, полную непроникающую и полную проникающую (до резцового отверстия и через него). Каждая из перечисленных форм требует различной хирургической тактики.
Клиническая картина. При расщелине губы и альвеолярного отростка: расщелина различной величины и формы, укорочение высоты губы, деформация кожно-хрящевого отдела носа, недоразвитие верхней челюсти в области альвеолярного отростка и краев грушевидного отверстия. Нарушение акта сосания, произношения звуков.
При расщелине неба: сообщение между полостью рта и носа, функциональные расстройства, в том числе сосания, глотания, отказ от груди матери. Отмечаются кариес зубов, гингивиты, стоматиты. Выражены заболевания верхних дыхательных путей и ЛОР — органов (носоротовое дыхание, катаральный и гипертрофический ринит, гаймориты, этмоидиты, евстахииты, отиты, снижение слуха). Нарушения органа зрения (у 10% больных) и речи. Психические расстройства вплоть до умственной отсталости. Задержка физического развития (уменьшение длины, массы тела, деформация грудной клетки, нарушение осанки, сколиоз). Зубочелюстные аномалии (см. Ортодонтия). При сочетанных поражениях в зависимости от степени их выраженности проявляются различные анатомические и функциональные расстройства.
Лечение. Сроки и методы лечения зависят от характера и степени расщелины губы и неба. При односторонней изолированной и сквозной расщелине верхней губы всех степеней ряд хирургов (Л. Е. Фролова и др.) проводят хейлопластику в первые дни жизни ребенка. Н. Н. Каспарова и др. считают оптимальным сроком 4— 6 мес. При двусторонней расщелине губы I степени Л. Е. Фролова предлагает оперировать в период новорожденности в два этапа с перерывом 4—6 нед. При II и III степени в этот период следует проводить ортодонтическую коррекцию верхней челюсти в течение 1,5—2 мес, а затем оперировать.
Операции на твердом небе, по мнению Л. Е. Фроловой, следует проводить после прорезывания молочных зубов, т. е. в 2,5—3 года.
Н. Н. Каспарова называет срок 6—7 лет. Проводят операции уранопластики, щадящей ураностафилопластики с ретротранспозицией мягкотканных слоев неба. Дети нуждаются в постоянном наблюдении и лечении у ортодонтов (см. Ортодонтия).
Дети с врожденной расщелиной губы и неба должны находиться на диспансерном наблюдении до 15—16 лет в специальных центрах— республиканских, областных, городских у стоматологов (хирургов и терапевтов), ортодонтов, логопедов, педиатров, оториноларингологов, психотерапевтов.