Синдром Гужеро-Шегрена — симптомокомплекс, характеризующийся наличием сухости рта, глаз и одного из системных заболеваний соединительной ткани: ревматоидного артрита, системной красной волчанки или склеродермии.
Данный синдром получил свое название в честь французского дерматолога Н.Е. Gougerot и шведского офтальмолога Н.S.С. Sjogren, которые независимо друг от друга описали болезнь неясной этиологии, характеризующуюся сочетанием признаков недостаточности желез внешней секреции — потовых, слюнных, сальных, слезных.
Синдром Гужеро-Шегрена
Эпидемиология
Заболевание встречается в основном у женщин в климактерическом периоде.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. Среди основных причин рассматриваются аутоиммунные нарушения, цитомегаловирусная инфекция, стрессовые состояния, эндокринные нарушения в климактерическом периоде. Основным патоморфологическим признаком синдрома Гужеро-Шегрена является лимфогистиоцитарная инфильтрация, замещающая и разрушающая паренхиму больших и малых выделительных желез, в т.ч. СЖ.
Клинические признаки и симптомы
Клиническая картина синдрома Гужеро-Шегрена характеризуется снижением слезной и слюнной секреции: возникает ксеростомия и ксерофтальмия, увеличиваются ОУСЖ, диагностируют хронический паренхиматозный паротит, множественный пришеечный кариес, сухость губ, заеды, стоматит, иногда — дисбактериоз слизистой оболочки полости рта. Периодически возникает обострение хронического паренхиматозного паротита. Наиболее тяжелым осложнением является развитие злокачественной лимфомы слюнной железы.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины: наличия ксеростомии и ксерофтальмии, а также системного заболевания соединительной ткани.
Изменения крови включают увеличение СОЭ, наличие высоких титров С-реактивного белка, увеличение гамма-глобулиновой фракции. На сиалограммах определяются округлые полости в области паренхимы с выходом контрастного вещества за пределы протоков. В биоптатах МСЖ обнаруживают массивную лимфоидную инфильтрацию стромы, замещающую ацинарную ткань, степень выраженности которой зависит от стадии процесса.
Дифференциальный диагноз
Следует дифференцировать с синдромом Микулича и различными видами симптоматической ксеростомии, возникающей на фоне сопутствующих системных заболеваний.
Клинические рекомендации
Лечение больных синдромом Гужеро—Шегрена проводится стоматологом совместно с ревматологом и офтальмологом. Назначают 5-10 мг преднизолона в сутки, цитостатические ЛС, НПВС (ибупрофен и др.):
Ибупрофен внутрь 0,2 г 3-4 р/сут, длительно, постепенно снижая дозу или Преднизолон внутрь утром после еды 5-10 мг 1 р/сут, длительно, постепенно снижая дозу.
Необходимо тщательно следить за состоянием слизистой оболочки полости рта: используют антисептики, антимикробные, противовоспалительные и эпителизирующие ЛС (солкосериловая, метилурациловая, актовегиновая или облепиховая мази), полоскания отварами цветков ромашки или листьев шалфея:
Актовегин, мазь, местно на область поражения 1-2 р/сут, до исчезновения язв или
Метилурацил, мазь, местно на область поражения 1-2 р/сут, до исчезновения язв или
Облепихи масло, мазь, местно на область поражения 1-2 р/сут, до исчезновения язв или
Солкосерил, мазь, местно на область поражения 1-2 р/сут, до исчезновения язв
+
Ромашки цветков отвар местно, в виде полосканий полости рта, 5-6 р/сут, до исчезновения гиперемии слизистой оболочки полости рта или
Шалфея листьев отвар местно, в виде полосканий полости рта, 5-6 р/сут, до исчезновения гиперемии слизистой оболочки полости рта.
В качестве заместительной терапии для гидрофилизации слизистой оболочки полости рта:
Бенсинол местно, в виде аппликаций и полосканий полости рта, при появлении чувства сухости, постоянно.
В случае обострения паротита проводится его лечение по вышеописанной схеме. Все зубы покрываются коронками для предупреждения развития множественного кариеса.
Оценка эффективности лечения
Лечение считается эффективным в случае восстановления функциональной активности слюнных желез (хотя бы частично), прекращения обострений хронического сиаладенита, снижения активности процесса.
Осложнения и побочные эффекты лечения
Возможно развитие прободной язвы желудка в связи с длительным приемом глюкокортикостероидов.
Прогноз
При диспансерном методе лечения больных возможна длительная ремиссия заболевания, больные остаются трудоспособными. Периоды улучшения сменяются периодами ухудшения, что связано с общим состоянием пациента. Не исключена возможность развития злокачественной лимфомы.