Пузырчатка. Этиология неизвестна. Предложены различные концепции: эндокринные расстройства (недостаточность надпочечников), нарушение обмена веществ (водного), вирусное поражение, расстройство иммунитета.
Пузырчатка
Наиболее принятая классификация сводится к следующему делению:
- Пузырчатка истинная с образованием акантолитических клеток: пузырчатка обыкновенная (вульгарная), вегетирующая, листовидная, себорейная (или эритематозная).
- Пузырчатка доброкачественная-неакантолитическая (при отсутствии акантолитических клеток): собственно неакантолитическая (буллезный пемфигоид Левера), пузырчатка глаза, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки полости рта.
Клиническая картина довольно типичная. Начало болезни характеризуется появлением на неизмененной слизистой оболочке полости рта или на коже (чаще спины) белесоватых пятен, на основе которых вскоре развиваются одиночные или множественные пузыри. Последние быстро лопаются, образуется эрозивная поверхность с ярким дном без фибринозного налета, которая имеет тенденцию к слиянию с соседними элементами. Эрозии не кровоточат, локализуются в дистальных отделах слизистой оболочки полости рта. Язык отечен, со следами отпечатков зубов. Отмечаются гиперсаливация, неприятный запах изо рта, сиплый голос. При всех разновидностях пузырчатки наиболее типичным является симптом Никольского — при потягивании пинцетом пузыря происходит отслаивание участка кожи или слизистой оболочки на большом протяжении от пузыря. При трении участка кожи или слизистой оболочки рядом с пузырем, при поднятии инструментом кожи также происходит отщепление участка кожи или слизистой оболочки. Процесс сопровождается явлениями интоксикации и иммунодефицита. Нередко пузыри появляются в области глаза, носа, пищевода, половых органов. Процесс протекает с рецидивами. Для уточнения диагноза проводятся цитологические исследования: наличие акантолитических клеток характерно для пузырчатки. Доброкачественная пузырчатка протекает более спокойно. Общие симптомы выражены слабо, симптом Никольского отсутствует, акантолитических клеток не определяется.
Лечение. Кортикостероидная терапия (кортизон, преднизолон, триамцинолон). Лечение начинают с применения преднизолона по 2 таблетки (5 мг) 6-8 раз в день, суточная доза не должна превышать 80 мг. При наличии эффекта через месяц введение стероидов можно постепенно снижать до поддерживающей дозы (1 таблетка 3 раза в день). Отменять стероидные препараты можно только тогда, когда совершенно исчезнут типичные симптомы. Назначается общеукрепляющая терапия: переливание плазмы, кровезаменителей, поливитамины, аминокислоты. Для местного лечения применяют антисептические средства — примочки, полоскания. Участки поражения целесообразно смазывать эмульсией гидрокортизона, маслом шиповника, облепихи, локакортеном. При тяжелом течении болезни, особенно при возникновении осложнений, назначаются антибиотики широкого спектра действия. Больные с пузырчаткой должны лечиться в стационарных условиях, а в последующем находиться на диспансерном наблюдении.