Гемофилия — врожденная коагулопатия, наследственное заболевание преимущественно мужчин. Начинается заболевание в детском возрасте, развивается вследствие дефицита VIII фактора (антигемофильного глобулина).
Гемофилия
Клиническая картина. Характерны трудно останавливаемые, длительные кровотечения по гематомному типу, в том числе вследствие незначительной травмы, например при стоматологических манипуляциях, удалении зубов. Возможны кровотечения из полости носа, скрытые кровоизлияния в область крупных суставов, брюшную полость в возрасте от 1 года до 7 лет. Профилактика кровотечений при стоматологических операциях проводится заместительной терапией накануне и во время проведения хирургических вмешательств в условиях стационара.
Лечение. Гемостатические средства по назначению гематолога. Периодические переливания плазмы, форменных элементов крови. В полости рта кровотечение останавливают с помощью гемостатической трубки, капрофера. Если кровотечение не останавливается, необходимо кровоточащий участок обшить кисетным швом с помощью атравматической иглы и кетгута. Санацию полости рта по показаниям проводят в присутствии гематолога, под прикрытием переливания плазмы в гематологическом стационаре.